Acromegalia

acromegalia - Wikilingue - Encydia

Acromegalia Classificação e recursos externos
Aviso médico

Aspecto facial de um paciente com acromegalia
CIE-10	E 22
CIE-9	253.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
Medline	Procurar em Medline (em inglês)
MedlinePlus	000321
MeSH	D000172

Sinónimos	{{{sinónimos}}}

A Acromegalia é uma doença crónica em pessoas de idade média, causada por uma secreción excessiva da hormona do crescimento, a qual é produzida na glándula pituitaria. Geralmente o aumento de hormona do crescimento relaciona-se com o desenvolvimento de um tumor benigno. Calcula-se que no mundo existem entre 40 e 50 pacientes com acromegalia pela cada milhão de habitantes.

Não há que confundir a acromegalia com o gigantismo, pois este último padecimiento apresenta crescimento exagerado dos ossos dantes da pubertad. A acromegalia está relacionada geralmente com o aparecimento de uma neoplasia benigna (tumoración) na glándula pituitaria. O que provoca uma produção excessiva da hormona do crescimento, o que a sua vez provoca no adulto o crescimento anormal das extremidades e os órgãos internos do organismo, mas quem a padecem geralmente não se percatan a tempo já que alguns signos se confundem com o processo de envejecimiento natural do ser humano. O que pode causar complicações que levem à morte. é uma doença endocrina devida a um excesso de produção de hormona de crescimento (GH), que determina um aumento desproporcionado do tamanho das extremidades, dores de cabeça e articulares e alteração das proporções faciais por aumento das partes acras. O termo prove do grego akron que significa extremidade, e megas que significa grande.

Foi descrita pela primeira vez por Pierre Marie no final do século XIX.

Esta doença padece a ex-baloncestistas soviética Uliana Semenova com uma altura de 2,13m. comparável em um varão à altura de 2,30m.

Epidemiología

A acromegalia é uma doença subdiagnosticada. Estima-se uma prevalencia de 40 casos/1.000.000 e uma incidencia de uns 4 ou 5 casos/1.000.000 de habitantes por ano.

É mais frequente diagnosticá-la entre os quarenta e os sessenta anos, mas pode aparecer em adolescentes ou na terceira idade. Aparece em ambos sexos, algo mais frequentemente em mulheres que em homens.

Causas

A acromegalia aparece nos adultos e deve-se à secreción excessiva de hormona do crescimento. Quando a hipersecreción de GH se produz dantes de finalizar o crescimento, em meninos ou adolescentes, se produz o gigantismo acromegálico, que implica talhas exageradamente altas.

Na maioria dos casos produz-se pela existência de um tumor benigno na hipófisis, que secreta GH de forma independente.

Quadro clínico

Caracteriza-se por um crescimento exagerado dos ossos da cara, mandíbula, mãos, pés e cráneo, e também por um agrandamiento das vísceras e outros tecidos macios como o tiroides, o hígado, o riñón e o coração.

O quadro corresponde-se com facções toscas produzidas pelo crescimento dos ossos da cara: crescimento excessivo da mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separação dos dentes (diátesis dentaria), o qual dá o aspecto típico da facies acromegálica. Dor e dificuldade na masticación, crescimento exagerado de nariz, orelhas, lábios, língua (macroglosia), e agrandamiento dos seios frontais; crescimento de mãos e pés; pele engrossada e excesso de suor; voz rouca, dores osteoarticulares e fatigabilidad (astenia); nas mulheres ciclos menstruales irregulares e galactorrea (produção de leite materna fosse da lactancia), nos homens impotencia sexual e em ambos sexos diminuição da libido; cardiomegalia, hipertensión arterial, aterosclerosis e maior tendência à diabetes. É frequente a dor de cabeça intenso (cefalea). Também pode ter hormigueos (parestesias), dor e diminuição de força muscular (paresia) em uma ou as duas mãos (que produz uma compressão do nervo na boneca conhecido como síndrome do túnel carpiano)

Tratamento

Existem três opções:

Tratamento neuroquirúrgico, que extripa o adenoma: em grupos experimentados consegue normalizar o excesso hormonal em dois terços dos pacientes, sobretudo se os tumores são pequenos (<1cm). No entanto, se o neurocirujano é menos experimentado, a percentagem de curas baixa drasticamente.
Tratamento médico, com inyecciones de análogos de somatostatina (1-2 vezes ao mês, geralmente) ou com medicación oral (cabergolina), ainda que é menos eficaz.
Só em casos não controlados depois de cirurgia se pode propor radioterapia.