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Esclerosis múltiplo

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Esclerosis múltipla
Classificação e recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

Arquivo:MRI of Multiple sclerosis.jpg
RMN FLAIR sequência na que se aprecia quatro placas danificando a mielina cerebral
CIE-10 G35.
CIE-9 340
OMIM 126200
DiseasesDB 8412
MedlinePlus 000737
eMedicine neuro/228 
MeSH D009103
Sinónimos {{{sinónimos}}}

A esclerosis múltipla (EM) é uma doença desmielinizante, neurodegenerativa e crónica do sistema nervoso central. Pelo momento considera-se que não tem cura ainda que existe medicación eficaz e a investigação sobre suas causas é um campo activo de investigação. As causas exactas são desconhecidas. Pode apresentar uma série de sintomas que aparecem em brotes ou que progridem lentamente ao longo do tempo. Acha-se que em seu génesis actuam mecanismos autoinmunes.

Distinguem-se vários subtipos de esclerosis múltiplo e muitos afectados apresentam formas diferentes da doença com o passo do tempo.

Por causa de seus efeitos sobre o sistema nervoso central, pode ter como consequência uma mobilidade reduzida e invalidez nos casos mais severos. Quinze anos depois do aparecimento dos primeiros sintomas, se não é tratada, ao menos 50% dos pacientes conservam um elevado grau de mobilidade. Menos de 10% dos doentes morrem por causa das consequências da esclerosis múltipla ou de suas complicações.

É, depois da epilepsia, a doença neurológica mais frequente entre os adultos jovens (desde a erradicación da poliomielitis) e a causa mais frequente de parálisis nos países ocidentais. Afecta aproximadamente a 1 em cada 1000 pessoas, em particular às mulheres. Apresenta-se quando os pacientes têm entre 20 e 40 anos.


Sclerose.jpg

Conteúdo

Descrição

Caracteriza-se por dois fenómenos:

Como resultado, os neurónios do cérebro perdem parcial ou totalmente sua capacidade de transmissão, causando os sintomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parálisis, fadiga e alterações na vista.

Na variante Remitente-Recorrente também se detectou inflamación no tecido nervoso e transección axonal, ou corte dos axones dos neurónios, o que faz que as secuelas sejam permanentes.

Tratamento

Artigo principal: Tratamento da esclerosis múltipla

Não existe cura para a esclerosis múltipla. No entanto encontraram-se vários medicamentos que são eficazes em seu tratamento, freando o desenvolvimento da doença e combatendo os sintomas.

Só a variante remitente-recorrente tem tratamentos aprovados pela FDA e a EMEA. Actualmente, são três interferones (Avonex, Betaseron -conhecido na Europa como Betaferon- e Rebif), um conjunto de polipéptidos chamado Copaxone, um inmunosupresor chamado Mitoxantrone e finalmente um anticuerpo monoclonal chamado Natalizumab e comercializado como Tysabri.

A EM progressiva primária é muito difícil de tratar. Os corticoesteroides a altas doses a cada três meses podem ter algum efeito. Em princípio não existe um tratamento preventivo efectivo para a EM progressiva primária. O tratamento dos sintomas, e a reabilitação mediante fisioterapia, terapia ocupacional e logopedia, têm um papel importante. É muito importante, igualmente, a avaliação por parte de um neuropsicólogo para poder abordar qualquer déficit cognitivo que pudesse se instaurar.

Medicamentos experimentales e terapias alternativas descrevem-se no artigo Tratamento da esclerosis múltipla. O estado das terapias experimentales, telefonemas "pipeline", podem ser consultadas em lugares especializados.

Epidemiología

Considera-se que a esclerosis múltipla aparece quando se dá uma combinação de factores ambientais em pessoas geneticamente predispuestas à adquirir.

Factores ambientais

Artigo principal: epidemiología da esclerosis múltipla em Espanha
Mapa mostrando como a prevalencia se incrementa ao se separar do ecuador.

Na Europa do norte, América do Norte continental e Australasia um da cada 1000 pessoas sofrem esclerosis múltipla. Na Europa Central é a doença inflamatoria do sistema central nervoso mais comum. Em mudança, na Península Arábica, Ásia, América Central e América do Sul continental a frequência é muito menor. Na África Subsaariana é extremamente rara. Com excepções importantes, há um gradiente norte-sul no hemisfério norte e sul-norte no hemisfério sul, com as menores frequências nas zonas equatoriais. Em Espanha este gradiente Norte-Sur mantém-se, a prevalencia média da península ibéria pode-se cifrar em 40-50 casos pela cada 100.000 habitantes.

O clima, a dieta, o geomagnetismo, toxinas, a luz solar, factores genéticos e doenças infecciosas têm sido propostos como possíveis causas destas diferenças regionais. Tem-se postulado que algum factor medioambiental na infância poderia ter um papel importante no desenvolvimento da esclerosis múltipla na vida do adulto. A teoria baseia-se em vários estudos sobre pessoas que têm migrado, se demonstrando que, se a migração ocorre dantes dos 15 anos, o imigrante adquire a susceptibilidade à esclerosis da região à que se deslocou. Se a deslocação ocorre após os 15 anos, a pessoa mantém a susceptibilidade de seu país de origem. No entanto, a doença não se transmite directamente como se demonstrou em estudos com meninos adoptados.

Os primeiros sintomas costumam aparecer em pessoas entre os 20 e os 40 anos. Rara vez por embaixo dos 15 ou acima dos 60, ainda que nas pessoas maiores não costuma se detectar. Como é o caso de muitas doenças autoinmunes, é mais duas vezes comum entre mulheres que entre homens. Entre os meninos, que rara vez desenvolvem a doença, a proporção pode chegar a três meninas pela cada menino. Nos casos de pessoas a mais de 50 anos costuma tratar-se de homens.

Segundo uma investigação de Anne-Louise Ponsonby da der Australian National University em Canberra , a probabilidade de enfermar é tanto menor quanto mais tempo tenha-se convivido com os irmãos. Mais de cinco anos de contacto reduzem o risco um 90%. A cientista explica o fenómeno pelo contágio mútuo de doenças infecciosas entre irmãos, o que protege das doenças autoinmunes.

Factores genéticos

A esclerosis múltipla aparece principalmente em caucásicos . É 20 vezes menos frequente entre os inuit do Canadá que entre os demais canadianos que vivem na mesma região. Também é rara entre as tribos índias americanas da América do Norte, os aborígenes australianos e os maorí de Nova Zelanda. Estes exemplos assinalam que a genética tem um papel importante no desenvolvimento da doença.

A esclerosis múltipla não é uma doença hereditaria. No entanto, a doença está influenciada pela constituição genética do indivíduo e demonstrou-se que existem genes que estão relacionados com um maior risco de contrair a doença. Estes genes, que estão a ser estudados, não são suficientes para diagnosticar a doença.

Em general, um da cada 25 irmãos de um indivíduo com a doença também ver-se-á afectado. Se um gémeo univitelino vê-se afectado, existe até um 50% de probabilidade que o outro gémeo também enferme. Mas só um da cada 20 gémeos bivitelinos ver-se-á afectado se seu irmão tem enfermado. Se um dos pais está afectado pela doença, a cada um dos filhos terá uma probabilidade de 1 entre 40 da desenvolver de adulto.

Dois estudos realizados no Canadá e Grã-Bretanha mostram a seguinte tabela de probabilidades de enfermar segundo o grau de parentesco:

Grau de parentesco Probablilidad de enfermar
Na população 0,2 %
Família em 1er grau 3 %
Família em 2ou grau 1 %
Família em 3er grau 0,9 %
Gémeos univitelinos 35 %
Irmãos 4 %

Diagnóstico

O diagnóstico da esclerosis múltipla é complexo. Requerem-se evidências de uma diseminación de lesões tanto temporária como espacialmente no sistema nervoso central. Isso quer dizer que, não só tem que ter pelo menos duas lesões diferentes verificables por sintomas clínicos ou por ressonância magnética, ademais tem que ter evidências de novos sintomas ou lesões em um intervalo de 30 dias.

Uma mostra de líquido cerebroespinal obtida com uma punción lumbar serve para obter provas da inflamación crónica no sistema nervoso, com frequência indicada pela detecção de bandas oligoclonales (moléculas de anticuerpos) no líquido.

Os estudos de conductividad nervosa dos nervos óptico, sensoriales e motores também proporcionam provas da existência da doença, já que o processo de desmielinización implica uma redução da velocidade de condução dos sinais nervosos. O estudo realiza-se comparando os tempos de reacção com medidas preestablecidas.

O processo de diagnóstico completa-se com a realização de provas para excluir outras doenças que podem imitar à esclerosis como a Doença de Devic, a sarcoidosis, a vasculitis e a doença de Lyme.

Sintomas

As lesões do sistema nervoso central que causam a EM não sempre se manifestam directamente como sintomas clínicos detectables e claramente atribuibles à doença, pelo que em ocasiões se tende a restar importância aos primeiros signos. No entanto, a origem da EM já está presente e começa a progredir.

Ainda que em algumas ocasiões ao princípio da EM acumula-se pouca discapacidade e a qualidade de vida não se vê demasiado afectada, a realidade é que o sustrato da doença já se está a desenvolver. Existem abundantes evidências clínicas e cientistas que indicam que, do que ocorra nas fases iniciais da EM, depende em grande parte sua evolução posterior. Em outras palavras, as lesões de hoje no sistema nervoso central, são a causa da discapacidade de manhã; de maneira que se não se previnem hoje, amanhã será demasiado tarde para conseguir a recuperação. Resulta chave detectar a EM o quanto antes, para poder actuar a tempo.

Normalmente, a Esclerosis Múltipla detecta-se depois de um primeiro brote da doença. Os sintomas deste primeiro brote são muito variados, mas entre os mais facilmente reconocibles, destacam hormigueo, debilidade, falta de coordenação (ataxia), alterações visuais, rigidez muscular, transtornos da fala (disartria), andar instável, entre outros. Não em todos os pacientes se manifestam todos os sintomas nem durante o mesmo tempo.

Depois de detectar estes sintomas é fundamental ir ao médico para realizar as provas oportunas. Na actualidade, ainda que não existe nenhuma prova de laboratório que de maneira isolada permita confirmar ou eliminar por completo a possibilidade de padecer EM, a tecnologia disponível, particularmente a ressonância magnética, a análise do líquido cefalorraquídeo e os potenciais evocados, sim permitem um alto grau de segurança no diagnóstico, inclusive dantes de que tenha uma confirmação clínica da doença.

Se detecta-se que os sintomas são provocados pela Esclerosis Múltipla, o neurólogo poderá iniciar um tratamento adequado para que os brotes demorem mais em aparecer e seus efeitos sejam menores.

Demonstrou-se que o tratamento precoz reduz significativamente o número de brotes e a intensidade dos mesmos.

As pessoas afectadas podem manifestar um amplo número de sintomas, mas variam muito de umas a outras, tanto no tipo de sintomas como em seu grau. Em princípio, podem classificar segundo a zona do sistema nervoso afectada em: derivados do dano ao nervo óptico, derivados do dano à medula espinal (em concreto, os relativos à mobilidade são deste tipo) e derivados do dano ao cérebro.

Apresentam-se a seguir os mais comuns: (lista incompleta)

Sintomatología cognitiva

Conquanto antigamente considerava-se que não existiam déficits cognitivos no EM, senão que era uma doença fundamentalmente física; actualmente sabe-se que é comum um padrão de déficits cognitivos específicos.

O padrão que seguem os déficits cognitivos é um padrão fronto-subcortical; afectando por tanto às funções localizadas no lóbulo frontal e nas zonas subcorticales. Com respeito aos déficits frontais pode ter mudanças conductuales (apatía, falta de motivação, pseudodepresión; ou pelo contrário desinhibición, impulsividad, agresividad e irascibilidad, infantilismo...) e nas funções executivas (Capacidade para planificar, flexibilidade mental, razonamiento...)

Quanto às funções subcorticales o mais habitual é que exista uma redução na velocidade de processamento cognitivo. Estes déficits devem ser avaliados por um neuropsicólogo (neuropsicología) e existem evidências parciais sobre que a reabilitação neuropsicológica específica pode ajudar aos reduzir ou os compensar.

Aspectos emocionais

Dado que a esclerosis múltipla afecta o cérebro e a espinha dorsal, é de natureza degenerativa e com frequência leva a uma discapacidade progressiva, não é estranho que as pessoas afectadas sofram dificuldades emocionais. Depressão, ansiedade, ira, medo, junto com outras emoções diagnosticam-se com frequência entre as pessoas que sofrem EM ou os allegados.

Apesar de que estes sentimentos são comprensibles, têm envolvimentos sociais, especialmente quando interferem com o trabalho, a escola e a vida familiar. Em particular, a depressão leva associada o perigo de suicídio.

Todos estes problemas podem ser solucionados com tratamentos psicológicos e medicación adequada.

Depressão

A depressão nestes casos pode originar-se tanto nos envolvimentos do diagnóstico como nos efeitos que produz a doença no cérebro. O cérebro é um órgão altamente especializado e é a origem de todas as emoções. Quando um brote afecta a parte do cérebro em que se processam as emoções, o resultado pode incluir depressões.

Também se informou de casos de depressão em alguns pacientes que tomam interferón beta (Avonex® ou Rebif®) para tratar a doença.

Ansiedade

A ansiedade também é um problema frequentemente associado com a EM. Ao igual que a depressão, pode estar originada pela doença ou pelos envolvimentos do diagnóstico. As consequências cognitivas da EM também costumam estar sócias à EM. Não é raro que pessoas que sofrem a doença desenvolvam falta de cor, dificuldades em explicar conceitos abstratos, organizar, planificar ou esqueçam determinadas palavras. Estes sintomas podem gerar ansiedade e resultar em uma retirada da vida social.

Outras alterações

A ira é outro sentimento que pode ir sócio à EM e, de facto, com todas as doenças crónicas graves. Também se informou do aparecimento de riso patológica" e "pranto patológico". Essencialmente refere-se a uma reacção inapropiada à situação, tal como risos em um funeral ou pranto ao ouvir boas notícias. Com frequência é consequência da desmielinización das áreas do cérebro encarregadas do julgamento.

Curso e formas da doença

Gráfica representando as possíveis evoluções da doença.

Na maioria dos casos a esclerosis começa com o aparecimento agudo de sintomas em um espaço que varia de horas a dias, habitualmente chamado exacerbación, ataque ou episódio. Mais adiante fala-se de recaída. O primeiro sintoma é com frequência a neuritis óptica, uma inflamación do nervo óptico que causa deterioro da visão e dor ao mover o olho. No entanto, não todos os pacientes com uma neuritis óptica desenvolvem EM. Alterações sensoriales como entumecimiento ou hormigueo também são sintomas iniciais frequentes. Em princípio, a esclerosis pode começar com qualquer dos sintomas associados à doença.

EM benigna Nos casos de EM benigna, depois de um ou dois ataques, a recuperação é completa. A doença não piora ao longo do tempo e costuma ter sintomas menos graves. Estes casos só se identificam quando fica uma incapacidade permanente pequena aos 10 ou 15 anos do primeiro ataque, que foi identificado em seu dia como EM com recaídas.

EM com recaídas e remessas Especialmente em fases temporãs da doença, os sintomas diminuem ou desaparecem espontaneamente em um período que pode durar de dias a meses. Este tipo de transcurso chama-se com recaídas e remessas. Novas recaídas podem aparecer em semanas ou em vários anos e são imprevisíveis. Estas recaídas podem incluir os sintomas anteriores e/ou outros novos. No entanto, estudos de ressonância magnética mostram que o dano aos nervos pode continuar nestes pacientes inclusive quando os sintomas têm remetido. Sabe-se desde faz muito tempo que a EM nunca dorme, pelo que a importância do tratamento preventivo é grande. Muitos doentes permanecem nesta fase o resto de suas vidas.

EM progressiva secundária Em muitos casos a doença muda ao cabo de vários anos e os sintomas começam a progredir lentamente com ou sem recaídas sobreimpuestas.Não se conhece ainda bem seu etiología

EM progressiva primária Um 10 % de todos os indivíduos afectados apresentam um avanço crónico desde o princípio sem remessa dos sintomas. É o telefonema forma progressiva primária e com frequência aparece junto a debilidade nas pernas e alterações no andar e na vejiga urinaria. Parece que são processos degenerativos e não inflamatorios os que têm um papel preponderante neste tipo. Nos casos em que a forma progressiva primária se sobreimponen a recaídas se costuma falar de progressiva com recaídas.

Existem também outras formas de esclerosis múltipla, que pára muitos são doenças diferentes, que se agrupam baixo o nome colectivo de formas fronteira da esclerosis múltipla.

Causas

As origens da doença são desconhecidos.

Lançou-se a hipótese de que pode ser produzida por uma combinação de vários factores genéticos e medioambientales.[1] Isto inclui possíveis infecções virales ou outros factores na niñez ou durante a gravidez que possam preparar o sistema inmunitario para uma reacção anormal mais tarde.

A nível molecular, pode que exista uma similitud estrutural entre uma agente infeccioso desconhecido e componentes do sistema nervoso central, o que causaria confusão mais tarde no sistema inmunitario (um processo chamado mimetismo molecular). Outras hipóteses propostas tentam estabelecer relações com doenças vasculares. Em concreto a relação com a insuficiencia venosa cerebroespinal crónica tem sido proposta recentemente.[2]

Com tudo, ainda não se conhece nenhum vírus da esclerosis. Desde depois, a esclerosis múltipla não é contagiosa.

Fisiopatología

Os tecidos do sistema nervoso e da medula espinal estão protegidos por um sistema de copos capilares, chamado barreira hematoencefálica, que nos pacientes de esclerosis múltiplo não funcionam. Por causas desconhecidas, macrofagos e linfócitos podem cruzar as barreiras hematoencefálicas destes pacientes e começar um ataque autoinmune.

Conseguiu-se reconstruir o processo do ataque do sistema inmunitario à mielina a partir de observações nos tecidos danificados e o estudo da Encefalomielitis Experimental Autoinmune (ou EAE, de suas siglas em inglês), que é uma doença similar à EM que pode ser induzida nos roedores.

Tipos de lesões

Recentemente a National MS society americana tem lançado um projecto chamado The lesion project [1] para catalogar todos os tipos de lesões possíveis e desenvolver um modelo mais preciso de como ocorrem as coisas. Encontraram-se quatro famílias de lesões diferentes mas não há um consenso quanto ao significado deste facto. Uns pensam que isto significa que a EM é realmente uma família de doenças. Outros pensam que as lesões podem mudar de um tipo a outro com o tempo ou segundo o indivíduo. As quatro famílias ou "patterns" são os seguintes:

Os dois primeiros padrões consideram-se ataques autoinmunes contra a mielina e os dois últimos contra os oligodendrocitos [2]. Os dois primeiros padrões são ademais similares aos produzidos em EAE.

As formas limítrofes da esclerosis múltipla também apresentam lesões incluídas nestes padrões. Assim a neuromielitis óptica teria lesões mediadas por activação de complemento (padrão II). A esclerosis concêntrica de Baliu mostraria perda de MAG segundo o padrão III e a EM progressiva primária se correlacionaría com o padrão IV [3]

Desmielinización

Em estado normal, existe uma barreira entre o sistema nervoso central e o sangue chamado barreira hematoencefálica, que está formada por células endoteliales tapizando as paredes dos copos sanguíneos.

Por causas desconhecidas, nos pacientes de esclerosis esta barreira não funciona bem, e as células T autorreactivas a cruzam.

A partir desse momento, aparece um processo inflamatorio. A inflamación é facilitada por outras células inmunitarias e elementos solubles, como a citocina e os anticuerpos. Por causa deste comportamento anormal do sistema inmunitario, a esclerosis múltipla é considerada uma doença autoinmunitaria.

Amplamente aceitado é que um subtipo especial de linfócitos, chamados células CD4-Th1-T, têm uma função finque no desenvolvimento da doença. Baixo circunstâncias normais, estes linfócitos podem distinguir entre células próprias e alheias. Em uma pessoa com esclerosis múltipla, no entanto, as células reconhecem partes sãs do sistema central como alheias e as atacam como fá-lo-iam com um vírus. Na esclerosis, a parte atacada é a mielina, uma substância gordura que cobre os axones das células nervosas e que é importante para uma transmissão nervosa adequada.

A inflamación finalmente leva à abertura da barreira hematoencefálica, o que pode acarretar problemas como edemas. Também causa a activação de macrófagos , de metaloproteinasas e outras proteasas e citocinas. Finalmente levará à destruição da mielina, processo chamado desmielinización.

Dano aos axones

Através da ressonância magnética e outros sistemas, demonstrou-se que o dano aos axones é uma das principais causas do desenvolvimento de discapacidades permanentes. Demonstrou-se que esta lesão intervém não só em formas crónicas ou em estádios tardios da doença, senão que está presente desde o início.

Os mecanismos que levam a este tipo de danos não estão explicados em sua totalidade. Actualmente parece que uma regulação anómala do glutamato bem como a libertação de monóxido de nitrógeno (NÃO) têm uma função importante.

Vários experimentos em animais com EAE, encefalitis induzida, doença supostamente similar à Esclerosis múltipla, têm mostrado que aos que se lhes deram medicamentos para a diminuição dos níveis de glutamato no cérebro tiveram uma diminuição significativa nos danos aos axones.

Outra possibilidade é a destruição directa dos axones pelas células T autorreactivas.

Remielinización

Os oligodendrocitos originais que formam a coberta de mielina não são capazes de recrear a coberta uma vez que tem sido destruída. No entanto, o cérebro é capaz de recrutar células mãe que migram de outras zonas do cérebro desconhecidas, se diferenciam em oligodendrocitos maduros e recreiam a coberta de mielina. Esta nova coberta com frequência não é tão grossa ou efectiva como a original e ataques repetidos terão como reacção remielinizaciones a cada vez menos efectivas, até que se forma uma placa ao redor dos axones danificados. As células mãe diferenciam-se e remielinizan axones in vitro sem nenhum problema, pelo que se suspeita que a inflamación ou o dano ao axón inhiben a diferenciación das células mãe invivo .

A remielinización é uma das razões pelas que, especialmente nas primeiras fases da doença, os sintomas tendem a diminuir ou desaparecer após dias a meses.

Resultado

No entanto, o dano aos axones e a perda irreversible dos neurónios aparecem muito cedo em decorrência da doença. Os sintomas da esclerosis são causados por lesões múltiplas no cérebro e a espinha dorsal e podem variar muito entre indivíduos, dependendo de onde ocorram as lesões. Apesar de tudo, a plasticidade do cérebro com frequência pode compensar uma parte do dano.

Dados experimentales indicam que nervos danificados podem também recuperar parcialmente a função através da criação de canais de sodio nas membranas celulares.

Factores que provocam uma recaída

Em general, as recaídas tendem a ocorrer com mais frequência durante a primavera e o verão que em outono ou em inverno. Infecções como um catarro, um resfriado ou uma diarrea aumentam o risco de recaída. No entanto, a vacina contra o resfriado é inocua e não provoca recaídas como se demonstrou em diversos estudos recentes. A vacina do tétanos também se considera inocua, ainda que não tem sido estudada com detalhe. Em general, as vacinas com vírus vivos atenuados aumentam o risco de recaída.

A gravidez pode afectar directamente a probabilidade de recaída. Os últimos três meses de gravidez oferecem uma protecção natural contra a recaída, enquanto nos primeiros meses e especialmente as primeiras seis semanas o risco aumenta entre um 20 e um 40%. Segundo estudos modernos, a gravidez não afecta a incapacidade em longo prazo. A esclerosis múltipla não aumenta a probabilidade de ter um menino diminuído, ainda que sim existe a possibilidade de transmissão da doença (ver secção Genética).

Estatisticamente não há evidências de que acidentes ou operações provoquem recaídas. Em princípio, a cirurgia não precisa de cuidados especiais que não sejam causadas por discapacidades existentes.

O desporto é possível, ainda que se desaconsejan extremos como maratonas.

O estrés pode causar uma recaída, ainda que os dados dos estudos são inconsistentes.

O calor e o agotamiento podem aumentar os sintomas temporariamente, fenómeno conhecido como sintomas de Uhthoff. Esta é a razão de que alguns pacientes evitem saunas ou inclusive duchas quentes. No entanto, o calor não é um factor demonstrado de recaída. Uma forte exposição ao sol deve ser evitada, já que os raios ultravioleta são um forte estímulo do sistema inmunitario.

Prognóstico

Actualmente não há provas clínicas estabelecidas que permitam um prognóstico ou decidir uma resposta terapêutica, ainda que existem investigações prometedoras que precisam ser confirmadas, como a detecção dos anticuerpos anti-MOG (anticuerpo sérico contra a glicoproteína da mielina dos oligodendrocitos, Myelin oligodendrocyte glycoprotein) e anti-MBP (anticuerpo contra a proteína básica da mielina, Myelin basic protein), como factores predictores de evolução à doença instaurada. A incerteza é um dos aspectos psicológicos que resulta mais difíceis de levar na EM.

Devido à melhora no tratamento de complicações como infecções pulmonares ou na vejiga urinaria, a esperança de vida das pessoas diagnosticadas com MS só se vê ligeiramente reduzida.

Quanto mais jovem é-se quando aparece a doença, mais lentamente avança a discapacidade. Isto é como em pessoas maiores é mais frequente a forma crónica progressiva, com um agregado maior de discapacidade.

A discapacidade depois de cinco anos corresponde-se com a discapacidade aos 15 anos: 2/3 dos pacientes com EM que tenham pouca discapacidade aos 5 anos, não deteriorar-se-ão muito nos 10 anos seguintes. Outros casos de EM na família não influem na progressão da doença. Um da cada três pacientes seguirá sendo capaz de trabalhar após 15 a 20 anos.

Perda de visão ou sintomas sensoriales (entumecimiento ou hormigueo) como sintomas iniciais são signos de um prognóstico benigno. Perturbaciones no andar e cansaço são signos de um prognóstico negativo.

Uma rápida regresión dos sintomas iniciais, idade à que aparece a doença por embaixo dos 35, só um sintoma inicialmente, desenvolvimento rápido dos sintomas iniciais e curta duração da última recaída indicam um bom prognóstico.

Se a forma é com recaídas e remessas, estatisticamente serão necessários 20 anos até que a cadeira de rodas seja necessária. Isto quer dizer que muitos pacientes nunca precisá-la-ão. Se a forma é progressiva primária, como média, precisar-se-á uma cadeira de rodas depois de 6 ou 7 anos. Há que ter em conta que estes dados em longo prazo foram tomados dantes da chegada dos medicamentos inmunomoduladores modernos faz uns 10 anos. Estes medicamentos conseguem atrasar o progresso da doença em vários anos.

História

Notícias sobre pacientes

Existem alguns relatórios antigos sobre pacientes que pudessem ter tido esclerosis múltiplo. Santa Lidwina de Schiedam (1380 - 1433), uma freira holandesa, poderia ter sido a primeira paciente da doença conhecida. Desde os 16 anos, desenvolveu dores intermitentes, debilidade nas pernas e perda de visão, sintomas típicos da esclerosis. Morreu aos 53 anos.

Augustus Frederick d'Este (1794-1848), um neto ilegítimo do rei Jorge III da Inglaterra, outro paciente famoso de esclerosis, deixou um diário detalhado descrevendo seus 22 anos de convivência com a doença. Começou aos 28 com uma perda repentina temporária da vista, depois do funeral de um amigo. Durante sua doença desenvolveu debilidade nas pernas, torpeza nas mãos, entumecimiento, mareos, alterações da vejiga e disfunción eréctil. Em 1844 viu-se confinado a uma cadeira de rodas. Até sua morte quatro anos mais tarde, manteve uma visão optimista da vida.

W. N. P. Barbellion também escreveu um diário detalhado de seu diagnóstico e sua luta com a doença. O diário publicou-se em 1919 como The Journal of a Disappointed Man (O diário de um homem desilusionado).

Outras pessoas ilustres que têm sofrido a doença são Alberto Santos Dumont, pioneiro brasileiro da aviação, Heinrich Heine, poeta alemão, Florence Austral, soprano australiana, Ivalio Iordanov, jogador de futebol búlgaro, Jacqueline du Pré, violoncellista inglesa e Clive Burr, Ex batería da banda inglesa de Heavy Metal Iron Maiden.

Na série de televisão The West Wing (A asa oeste) ao presidente ficticio dos EE. UU., Josiah "Jed" Bartlet, é-lhe diagnosticado esclerosis múltiplo. O argumento leva ao presidente a apresentar o facto ao público na ficção, o que tem contribuído para destruir alguns mitos e educar aos telespectadores sobre a doença.

Em 1970 lhe diagnostícan esclerosis múltiplo a Miquel Martí i Pol, famoso escritor poeta catalão.

Investigação clínica

Robert Hooper (1773-1835), um patólogo britânico e médico em exercício, Robert Carswell (1793-1857), professor britânico de patologia, e Jean Cruveilhier (1791-1873), um professor de anatomía patológica francês, foram os primeiros em descrever a doença com ilustrações médicas e detalhes clínicos.

Baseando-se em isto, Jean-Martin Charcot (1825-1893), um neurólogo francês, resumiu os dados anteriores e realizou importantes contribuições com as observações clínicas e patológicas próprias. Reconheceu a esclerosis múltipla (sclerose em plaques) como uma doença diferente e separada.

Depois dos trabalhos de Charcot, vários pesquisadores como Eugène Devic (1858-1930), Jozsef Balo (1895-1979), Paul Ferdinand Schilder (1886-1940) e Otto Marburg (1874-1948) encontraram casos especiais da doença que agora se conhecem como formas limítrofes da esclerosis múltipla, já que alguns autores os classificam como EM e outros não. Estes casos são um caso clínico especial, Doença de Devic, também conhecido como EM óptico-espinal ou Neuromielitis óptica, NMO), três formas patológicas (Esclerosis concêntrica de Balo, Esclerosis de Schilder ou difusa e Esclerosis de Marburg, também telefonema agudo ou maligna), uma forma associada, (neuropatía periférica autoinmune) e uma doença associada (encefalomielitis diseminada aguda ou ADEM).

Referências

  1. ↑ Compston A, Coles A (October 2008). "Multiple sclerosis". Lancet 372 (9648): 1502–17. doi:10.1016/S0140-6736(08)61620-7. PMID 18970977
  2. ↑ Zamboni P. et a o.: Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 abril; 80(4): 392–399 PMID 19060024 Full article

Enlaces externos

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