Visita Encydia-Wikilingue.com

Mitocondria

mitocondria - Wikilingue - Encydia

Dois mitocondrias de tecido pulmonar de mamífero vistas ao microscopio electrónico de transmissão. Podem-se apreciar algumas estruturas da mitocondria, como suas membranas, as cristas mitocondriales e a matriz.

As mitocondrias (Et: do grego μίτος, mítos: fio, e κόνδρος, kóndros: gránulo[1] ) são orgánulos citoplasmáticos provistos de duplo membrana que se encontram na maioria das células eucariotas.[2] Seu tamanho varia entre 0,5–10 micrômetros (μm) de diâmetro. As mitocondrias descrevem-se em ocasiões como "generadoras de energia" das células, como produzem a maior parte do fornecimento de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fonte de energia química.[3] Além de proporcionar energia à célula, as mitocondrias estão implicadas em outros processos, como a señalización celular, diferenciación celular, morte celular programada, bem como o controle do ciclo celular e o crescimento celular.[4]

Algumas características fazem únicas às mitocondrias. Seu número varia amplamente segundo o tipo de organismo ou tecido. Algumas células carecem de mitocondrias ou possuem só uma, enquanto outras podem conter vários milhares.[5] [6] Este orgánulo compõe-se de compartimentos que levam a cabo funciones especializadas. Entre estes se encontram a membrana mitocondrial externa, o espaço intermembranoso, a membrana mitocondrial interna, as cristas e a matriz mitocondrial. As proteínas mitocondriales variam dependendo do tecido e das espécies: em humanos identificaram-se 615 tipos de proteínas diferentes em mitocondrias de músculo cardíaco;[7] enquanto em ratas publicaram-se 940 proteínas codificadas por diferentes genes.[8] Pensa-se que o proteoma mitocondrial está sujeito a regulação dinâmica.[9] Ainda que a maior parte do DNA da célula está no núcleo celular, a mitocondria tem seu próprio genoma, que mostra muitas semelhanças com os genomas bacterianos.[10]

Existem várias doenças de origem mitocondrial, algumas das quais produzem disfunción cardíaca,[11] [12] e muito provavelmente participa no processo de envejecimiento .

Conteúdo

História

A descoberta da mitocondria poderia dizer-se que é um facto colectivo como nenhum. Prova disso está no grande número de termos acuñados que se referem ao mesmo orgánulo: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, bicha, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, corpos parabasales, vermículas, sarcosomas, corpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos, etc. Cowdry e Lehninger tentaram em 1918 sistematizar e unificar todos os termos.[13]

Provavelmente as primeiras observações devem-se ao botánico suíço Kolliker, quem em 1880 -1888 anotou a presença uns gránulos em células musculares de insectos aos que denominou sarcosomas. Chegou inclusive à conclusão de que apresentavam membrana.[14] Em 1882 , o alemão Walther Flemming descobriu uma série de inclusões às que denomina bicha.[15] Em 1884 também foram observados por Richard Altmann, quem mais tarde em sua obra publicada em Leipzig Die Elementarorganismen descreve uma série de corpúsculos que observa mediante uma tinción especial que inclui fucsina. Especula que se trata de uma sorte de parasitas independentes, com seu próprio metabolismo e os denomina bioblastos. O achado foi recusado como um artefacto da preparação, e só mais tarde foi reconhecido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).[16] Também os "plastídulos" do protozoólogo italiano Leopoldo Maggi poderiam se tratar de observações temporãs de mitocondrias.[17]

No entanto, o nome de "mitocondria", que é o que atingiu maior fortuna, se deve a Carl Benda, quem em 1889 denominou assim a uns gránulos que apareciam com grande brilho em tinciones de violeta cristal e alizarina, e que anteriormente tinham sido denominados "citomicrosomas" por Velette St. George.[16] [14] Em 1904 F. Meves confirma sua presença em uma planta, concretamente em células do tapete da antera de Nymphaea , e em 1913 Otto Heinrich Warburg descobre a associação com enzimas da corrente respiratória, ainda que já Kingsbury, em 1912 tinha relacionado estes orgánulos com a respiração celular. Em 1934 foram isoladas pela primeira vez a partir de homogeneizados de hígado e em 1948 Hogeboon, Schneider e Palade estabelecem definitivamente a mitocondria como o lugar onde se produz a respiração celular.[18]

A presença do DNA mitocondrial foi descoberta por Margit M. K. Nass e Sylvan Nass em 1963 .[14] [19]

Estrutura e composição

Estrutura de uma mitocondria

A morfología da mitocondria é difícil de descrever já que são estruturas muito plásticas que se deformam, se dividem e fundem. Normalmente representa-lhas em forma alongada. Seu tamanho oscila entre 0,5 e 1 μm de diâmetro e até 7 μ de longitude.[20] Seu número depende das necessidades energéticas da célula. Ao conjunto das mitocondrias da célula denomina-se-lhe condrioma celular.

As mitocondrias estão rodeadas de duas membranas claramente diferentes em suas funções e actividades enzimáticas, que separam três espaços: o citosol, o espaço intermembrana e a matriz mitocondrial.

Membrana externa

É uma bicapa lipídica exterior permeable a iones , metabolitos e muitos polipéptidos. Isso é como contém proteínas que formam poros, telefonemas porinas ou VDAC (de canal aniónico dependente de voltaje), que permitem o passo de grandes moléculas de até 10.000 dalton e um diâmetro aproximado de 20 Å. A membrana externa realiza relativamente poucas funções enzimáticas ou de transporte. Contém entre um 60 e um 70% de proteínas.

Membrana interna

A membrana interna contém mais proteínas, carece de poros e é altamente selectiva; contém muitos complexos enzimáticos e sistemas de transporte transmembrana, que estão implicados na translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones ou dobras chamadas cristas mitocondriales, que aumentam muito a superfície para o assentamento de ditas enzimas. Na maioria dos eucariontes, as cristas formam tabiques alisados perpendiculares ao eixo da mitocondria, mas em alguns protistas têm forma tubular ou discoidal. Na composição da membrana interna há uma grande abundância de proteínas (um 80%), que são ademais exclusivas deste orgánulo:

  1. A corrente de transporte de elétrons, composta por quatro complexos enzimáticos fixos e dois transportadores de elétrons móveis: o complexo I ou NADH deshidrogenasa que contém flavina mononucleótido (FMN), o complexo II ou succinato deshidrogenasa; ambos cedem elétrons ao coenzima Q ou ubiquinona; o complexo III ou citocromo bc1 que cede elétrons ao citocromo c e o complexo IV ou citocromo c oxidasa que cede elétrons ao Ou2 para produzir duas moléculas de água.
  2. Um complexo enzimático, o canal de H + ATP-sintasa que cataliza a síntese de ATP (fosforilación oxidativa).
  3. Proteínas transportadoras que permitem o passo de iones e moléculas a sua través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, Ou2 e água; podem destacar-se:
    1. Nucleótido de adenina translocasa. Encarrega-se de transportar à matriz mitocondrial o ADP citosólico formado durante as reacções que consomem energia e, paralelamente transloca para o citosol o ATP recém sintetizado durante a fosforilación oxidativa.
    2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto com um protón à matriz; o fosfato é essencial para fosforilar o ADP durante a fosforilación oxidativa.

Espaço intermembranoso

Entre ambas membranas fica delimitado um espaço intermembranoso que está composto de um líquido similar ao hialoplasma; têm uma alta concentração de protones como resultado do bombeo dos mesmos pelos complexos enzimáticos da corrente respiratória. Nele se localizam diversos enzimas que intervêm na transferência do enlace de alta energia do ATP, como a adenilato quinasa ou a creatina quinasa. Também se localiza a carnitina, uma molécula implicada no transporte de ácidos grasos desde o citosol até a matriz mitocondrial, onde serão oxidados (beta-oxidación).

Matriz mitocondrial

A matriz mitocondrial ou mitosol contém menos moléculas que o citosol, ainda que contém iones, metabolitos a oxidar, DNA circular bicatenario muito parecido ao das bactérias, ribosomas tipo 70S similares aos de bactérias, chamados mitorribosomas, que realizam a síntese de algumas proteínas mitocondriales, e contém ARN mitocondrial; isto é, têm os orgánulos que teria uma célula procariota de vida livre. Na matriz mitocondrial têm lugar diversas rotas metabólicas chave para a vida, como o ciclo de Krebs e a beta-oxidación dos ácidos grasos; também se oxidan os aminoácidos e se localizam algumas reacções da síntese de urea e grupos hemo.

Função

Do apartado anterior deduze-se que a principal função das mitocondrias é a oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) e a obtenção de ATP mediante a fosforilación oxidativa, que é dependente da corrente transportadora de elétrons; o ATP produzido na mitocondria supõe uma percentagem muito alta do ATP sintetizado pela célula. Também serve de almacén de substâncias como iones, água e algumas partículas como restos de vírus e proteínas.

Origem

A cientista estadounidense Lynn Margulis, junto com outros cientistas, recuperou em torno de 1980 uma antiga hipótese, reformulando-a como teoria endosimbiótica. Segundo esta versão actualizada, faz uns 1.500 milhões de anos, uma célula procariota capaz de obter energia dos nutrientes orgânicos empregando o oxigénio molecular como oxidante, se fundiu em um momento da evolução com outra célula procariota ou eucariota primitiva ao ser fagocitada sem ser imediatamente digerida, um fenómeno frequentemente observado. Desta maneira produziu-se uma simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: a procariota fagocitada proporcionava energia, especialmente em forma de ATP e a célula hospedadora oferecia um médio estável e rico em nutrientes à outra. Este mútuo benefício fez que a célula invasora chegasse a fazer parte do organismo maior, acabando por se converter em parte dela: a mitocondria. Outro factor que apoia esta teoria é que as bactérias e as mitocondrias têm muito em comum, tais como o tamanho, a estrutura, componentes de sua membrana e a forma em que produzem energia, etc.

Esta hipótese tem entre seus fundamentos a evidência de que as mitocondrias possuem seu próprio DNA e está recobrir por sua própria membrana. Outra evidência que sustenta esta hipótese é que o código genético do DNA mitocondrial não costuma ser o mesmo que o código genético do DNA nuclear.[21] Ao longo da história comum a maior parte dos genes mitocondriales têm sido transferidos ao núcleo, de tal maneira que a mitocondria não é viável fora da célula hóspede e esta não costuma o ser sem mitocondrias.

Doenças mitocondriales

Artigo principal: Doença mitocondrial

O DNA mitocondrial humano contém informação genética para 13 proteínas mitocondriales e alguns ARN;[20] não obstante, a maioria das proteínas das mitocondrias procedem de genes localizados no DNA do núcleo celular e que são sintetizadas por ribosomas livres do citosol e depois importadas pelo orgánulo. Descreveram-se mais de 150 doenças mitocondriales, como a doença de Luft ou a neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto as mutaciones do DNA mitocondrial, como do DNA nuclear dão lugar a doenças genéticas mitocondriales, que originam um mau funcionamento de processos que se desenvolvem nas mitocondrias, como alterações de enzimas, ARN, componentes da corrente de transporte de elétrons e sistemas de transporte da membrana interna; muitas delas afectam ao músculo esquelético e ao sistema nervoso central.

O DNA mitocondrial pode danificar-se com os radicais livres formados na mitocondria; assim, doenças degenerativas relacionadas com o envejecimiento, como a doença de Parkinson, a doença de Alzheimer e as cardiopatías podem ter relações com lesões mitocondriales.[20]

Veja-se também

Referências

  1. «Voz: "Mitocondria"». Dicionário on-line da Real Academia Espanhola, vigésima segunda edição. Consultado o 11 de agosto de 2009.
  2. Henze K, Martin W (2003). «[Expressão errónea: operador < inesperado Evolutionary biology: essence of mitochondria]». Nature 426 (6963):  pp. 127–8. doi:10.1038/426127a . PMID 14614484. 
  3. Campbell, Neil A.; Brad Williamson; Robin J. Heyden (2006). Biology: Exploring Life, Boston, Massachusetts: Pearson Prentice Hall. ISBN 0-13-250882-6.
  4. McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S (2006). «[Expressão errónea: operador < inesperado Mitochondria: more than just a powerhouse]». Curr. Biol. 16 (14):  pp. R551. doi:10.1016/j.cub.2006.06.054. PMID 16860735. 
  5. Alberts, Bruce; Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter (1994). Molecular Biology of the Cell, New York: Garland Publishing Inc.. ISBN 0815332181.
  6. Voet, Donald; Judith G. Voet, Charlotte W. Pratt (2006). Fundamentals of Biochemistry, 2nd Edition, John Wiley and Sons, Inc., pp. 547. ISBN 0471214957.
  7. Taylor SW, Fahy E, Zhang B, Glenn GM, Warnock DE, Wiley S, Murphy AN, Gaucher SP, Capaldi RA, Gibson BW, Ghosh SS (2003 March). «[Expressão errónea: operador < inesperado Characterization of the human heart mitochondrial proteome]». Nat Biotechnol. 21 (3):  pp. 281–6. doi:10.1038/nbt793. PMID 12592411. 
  8. Zhang J, Li X, Mueller M, Wang E, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Liem DÁ, Yang J, Korge P, Fundo H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P (2008). «[Expressão errónea: operador < inesperado Systematic characterization of the murine mitochondrial proteome using functionally validated cardiac mitochondira]». Proteomics 8 (8):  pp. 1564–1575. doi:10.1002/pmic.200700851. PMID 18348319. 
  9. Zhang J, Liem DÁ, Mueller M, Wang E, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Yang J, Korge P, Drews Ou, Maclellan WR, Fundo H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P (2008). «[Expressão errónea: operador < inesperado Altered Proteome Biology of Cardiac Mitochondria Under Stress Conditions]». J. Proteome Rês 7:  pp. 2204. doi:10.1021/pr070371f. PMID 18484766. 
  10. Andersson SG, Karlberg Ou, Canbäck B, Kurland CG (January 2003). «[Expressão errónea: operador < inesperado On the origin of mitochondria: a genomics perspective]». Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. 358 (1429):  pp. 165–77; discussion 177–9. doi:10.1098/rstb.2002.1193. PMID 12594925. 
  11. Gardner A, Boles RG (2005). «[Expressão errónea: operador < inesperado Is a "Mitochondrial Psychiatry" in the Future? A Review]». Curr. Psychiatry Review 1 (3):  pp. 255–271. doi:10.2174/157340005774575064. 
  12. Lesnefsky EJ, et a o. (2001). «[Expressão errónea: operador < inesperado Mitochondrial dysfuntion in cardiac disease ischemia-reperfusion, aging and heart failure]». J. Mol. Cell. Cardiol. 33 (6):  pp. 1065–1089. doi:10.1006/jmcc.2001.1378. 
  13. [Scheffler] (2007). Mitochondria (Google books), 2ª ilustrada edição (em inglês), Willey-Liss, pp. 1. ISBN 9780470040737.
  14. a b c Dr. Sastry, Dr. Singh & Dr. Tomar. Cell & Developmental Biology. ISBN 9788171336784.
  15. Flemming, Whalter (1882). Zellsubstanz, Kern und Zelltheilung.
  16. a b William F. Martin, Miklós Müller (2007). Origin of mitochondria and hydrogenosomes. ISBN 9783540385011.
  17. Lester W. Sharp (2007). An Introduction to Citology. ISBN 9781406717730.
  18. P.K. Gupta. Genetics: Classical to Modern.
  19. Nass, M.M. & Nass, S. (1963 no Instituto Wenner-Gren de Biologia Experimental, Universidade de Estocolmo): Intramitochondrial Fibers with DNA characteristics (PDF). Em: J. Cell. Biol. Bd. 19, S. 593–629. PMID 14086138
  20. a b c Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edição. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4
  21. Genetic Code of mitochondria - Mitogenome.com

Enlaces externos

pnb:مائٹوکونڈریا

Obtido de http://ks312095.kimsufi.com../../../../articles/a/n/d/Andorra.html"