Visita Encydia-Wikilingue.com

Síndrome Lennox-Gastaut

síndrome lennox-gastaut - Wikilingue - Encydia

Síndrome Lennox-Gastaut
Classificação e recursos externos

Wikipedia NO es un consultorio médico Aviso médico

Spike-waves.png
CIE-9 345
DiseasesDB 4366
MedlinePlus 000694
eMedicine neuro/415 
MeSH D004827

Sinónimos {{{sinónimos}}}

Síndrome Lennox-Gastaut (LGS), também conhecido como Síndrome de Lennox, é uma forma difícil de tratar de epilepsia infantil que aparece entre os dois e seis anos de vida, e que se caracteriza por convulsões frequentes e diversas; com frequência acompanha-se de retardo mental e problemas conductuales.


TRATAMENTO

Aproximadamente o 5% dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut morre por esta desordem ou pelos problemas associados ao mesmo em uns 10 anos desde o começo. Com frequência, a desordem prolonga-se durante a adolescencia e a idade adulta causando múltiplos problemas emocionais e discapacidades em quase todos os pacientes. Os sujeitos mostram dificuldades de aprendizagem, perda de cor, e alterações dos movimentos. O 50% dos que chegam à idade adulta estão totalmente discapacitados, e tão só o 17% pode se valer por si mesmo.

O tratamento é muito difícil, sendo a síndrome de Lennox-Gastaut refractario à terapia convencional. Os fármacos de primeira eleição são o valproato e as benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam e clobazam), e devem-se eleger em função dos tipos de crise mais frequentes. O fenobarbital e a primidona podem piorar o quadro já que causam somnolencia. Para as ausências, emprega-se a etoxisuccimida.

Alguns pacientes respondem a um tratamento curto com ACTH ou dizametasona, mas as recaídas costumam ser muito frequentes. A dieta cetogénica tem sido empregada com resultados variáveis. Alguns autores administrando até o 75% da ingesta calórica diária em forma de gorduras tem conseguido bons resultados (figura 1). A resección do corpo calloso tem sido empregada para controlar crise atónicas.

Por regra geral utilizam-se duas ou mais anticonvulsivantes. O felbamato, em monoterapia tem mostrado ser relativamente efectivo com reduções de 34% das crises atónicas, 19% das frequências de todas as crises e uma melhoria da situação em general. O topiramato também parece ser eficaz na síndrome de Lennox-Gastaut, reduzindo as crises até em um 50%. No entanto, a experiência clínica é ainda limitada. Entre os novos antiepilépticos, a lamotrigina e a vigabatrina acrescentados ao valproato produzem resultados satisfatórios em alguns pacientes.

A prognosis é má para os pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut. Cerca do 80% continuam com crise quando chegam à vida adulta e os dois terços são resistentes à terapia convencional. Muitos deles são atrasados mentais e também é frequente a presença de um deterioro neurológico progressivo. Os seguintes factores têm sido associados a uma má prognosis:

   * Síndrome de West anterior ao de Lennox-Gastaut
   * Início da desordem dantes dos 3 anos de idade
   * Crises muito frequentes
   * Status epilépticus frequente
   * EEG com fundo lento e persistente


REFERÊNCIAS

   * http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s016_01.htm
   * Dulac Ou, N'Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
   * Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the 'genuine' Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Rês Suppl 1992 6: 185-93
   * Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
   * Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
   * Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40
   * JL Herranz, C Casas-Fernández, J Campistol, J Campos-Castelló, M Rufo-Campos, A Torres-Falcón, J de Rosendo. Síndrome de Lennox-Gastaut em Espanha: estudo epidemiológico retrospectivo e descritivo. Rev Neurol 2010; 50 (12): 711-717

Enlaces externos

Modelo:ORDENAR:Sindrome Lennox-Gastaut

Obtido de http://ks312095.kimsufi.com../../../../articles/a/n/d/Andorra.html"